先天性肺部呼吸道畸形

先天性肺部呼吸道畸形
类型	肺病[]、respiratory system abnormality[]、rare genetic respiratory disease[]、non-syndromic respiratory or mediastinal malformation[]
分类和外部资源
醫學專科	醫學遺傳學
ICD-11	LA75.4
ICD-10	Q34.8 (EUROCAT Q33.80)
ICD-9-CM	748.4
DiseasesDB	32408
eMedicine	ped/534 radio/186
MeSH	D015615
Orphanet	2444

先天性肺部呼吸道畸形（，CPAM），舊稱先天性囊腫性腺瘤樣畸形（，CCAM）是一種和游離肺相似的先天性肺部疾病，患者整個肺葉被沒有功能的囊腫組織取代，這些組織未來也沒有發育為正常肺組織的可能性。CPAM發生的原因不明，大約每3萬名胎兒會有1人發生。[1]

在多數的案例中，患有CPAM的胎兒預後良好。但在很罕見的情況下，囊腫組織長得太大，導致周圍的肺臟發育受限，並壓迫到心臟；在這種情況下，CPAM可能是致命的。CPAM可以根據其病理學特徵分為五種類型：第一型CPAM擁有大型囊腫，是最為常見且預後較佳的類型；第二型CPAM則有中型囊腫，由於經常和其他明顯的先天異常一起出現，預後通常較差；其他型CPAM則相當罕見。[2]

參考文獻

Kwak, Hyun Jung; Moon, Ji-Yong; Kim, Sa-Il; Kim, Tae Hyung; Sohn, Jang Won; Kim, Sang-Heon; Shin, Dong Ho; Park, Sung Soo; Chung, Won Sang; Yoon, Ho Joo. . Tuberculosis and Respiratory Diseases. 2012, 72 (6): 501. ISSN 1738-3536. doi:10.4046/trd.2012.72.6.501.
Lezmi, G.; Hadchouel, A.; Khen-Dunlop, N.; Vibhushan, S.; Benachi, A.; Delacourt, C. . Revue de Pneumologie Clinique. 2013, 69 (4): 190–197. ISSN 0761-8417. doi:10.1016/j.pneumo.2013.06.001.

This article is issued from Wikipedia. The text is licensed under Creative Commons - Attribution - Sharealike. Additional terms may apply for the media files.

[KwakMoon2012-1] Kwak, Hyun Jung; Moon, Ji-Yong; Kim, Sa-Il; Kim, Tae Hyung; Sohn, Jang Won; Kim, Sang-Heon; Shin, Dong Ho; Park, Sung Soo; Chung, Won Sang; Yoon, Ho Joo. . Tuberculosis and Respiratory Diseases. 2012, 72 (6): 501. ISSN 1738-3536. doi:10.4046/trd.2012.72.6.501.

[LezmiHadchouel2013-2] Lezmi, G.; Hadchouel, A.; Khen-Dunlop, N.; Vibhushan, S.; Benachi, A.; Delacourt, C. . Revue de Pneumologie Clinique. 2013, 69 (4): 190–197. ISSN 0761-8417. doi:10.1016/j.pneumo.2013.06.001.