卡斯爾曼氏病

卡斯爾曼氏病目前已知至少有三種亞型：局灶性卡斯爾曼氏病（Unicentric Castleman disease，UCD）、人類疱疹病毒第8型關聯性多發性卡斯爾曼氏病（HHV-8-associated MCD），以及特發性多發性卡斯爾曼氏病（idiopathic multicentric Castleman disease，iMCD）[3]。

淋巴結腫大的位置及數量對於卡斯爾曼氏病的分型相當重要[4]。在局灶性卡斯爾曼氏病（UCD）的患者身上，通常僅有一個區域的單顆或數顆淋巴結遭到進犯。多發性卡斯爾曼氏病（MCD）則顧名思義，即淋巴結腫大的位置散佈於多個區域。在感染症中，目前已知會併發卡斯爾曼氏病的病原體僅有人類疱疹病毒第8型（HHV-8）一種[4]。

卡斯爾曼氏病的診斷需透過病變淋巴結的切片進行[10]，根據組織病理學特徵，可以區分為下列幾個變型（varient）：

• 透明血管型（Hyaline vascular）：生發中心萎縮、濾泡樹突細胞增生或形態異常、濾泡間區域血管增生、血管硬化。淋巴被套區增厚，出現「洋蔥狀」（“onion-skin”）徵象。
• 漿細胞型（Plasmacytic）：濾泡數量增加及生發中心增生，且片狀（sheet-like）漿細胞數量增加[10][11]。
• 高血管型（Hypervascular）：與透明血管型類似，但此變型主要用於描述iMCD患者的變化。最主要的差異是此亞型的淋巴竇通常維持通暢，而透明血管型的淋巴竇基本上付之闕如[12]。
• 混合型（Mixed）：合併有以上三種病理特徵。

在UCD中，大多數患者會以透明血管型表現，僅約一成的患者會以漿細胞型或混和型表現[7][12]。iMCD則主要以漿細胞型為主，但高血管型、透明血管型及混合型也有機會表現。HHV-8相關卡斯爾曼氏病的病例皆會出現血漿芽細胞性特徵（plasmablastic features），特徵上與漿細胞型類似，但鏡檢下能找到血漿芽細胞存在[10]。潛伏期相關核蛋白-1（Latency-associated nuclear antigen，LANA-1）是一種HHV-8特有的標記，LANA-1的特殊染色僅會在HHV-8相關卡斯爾曼氏病患者身上顯示陽性[13]。

由於病理上不同變型之間，無法區分病情嚴重度及預測治療效果，因此目前尚無法藉由組織學特徵進行疾病分型[10]。

除了卡斯爾曼氏病之外，也有一些疾病也會出現淋巴結腫大的情形，且組織學上也會呈現類似特徵，因此必須對以下疾病進行鑑別診斷[10][12]：

• 感染病：EB病毒、人類免疫缺陷病毒（HIV）、分枝桿菌（如結核桿菌）
• 自體免疫疾病：全身性紅斑狼瘡、類風濕性關節炎、IgG4相關性疾病、噬血球性淋巴組織球增生症、成人史迪爾氏病（AOSD）、自體免疫淋巴增生症候群
• 血液腫瘤：淋巴瘤、濾泡樹突細胞肉瘤

1956年7月，美國病理學家班傑明‧卡斯爾曼（Benjamin Castleman）首次描述了局灶性卡斯爾曼氏病的病例[14]。到了1984年，開始有一些病例報告描述多發性卡斯爾曼氏病，以及其與卡波西氏肉瘤之間的關聯[15]。到了1995年，學者在HIV感染的患者中，發現了HHV-8與卡斯爾曼氏病之間的關聯性[16]。正式的診斷標準則直到2016年才建立，隔年學界首次對iMCD提出國際診斷標準的共識[10]。2018年，針對iMCD的治療指引首次發表[17]。

後人於2018年起，將卡斯爾曼發表首篇病例報告的7月23日，訂定為世界卡斯爾曼氏病日（World Castleman Disease Day）[14]。

2012年，卡斯爾曼氏病合作網路正式建立，為世界上最大的卡斯爾曼病專題組織[18]，旨在促進該疾病的研究、推廣，及病友支持[19]。

• Fajgenbaum, David. . New York: Ballantine Books. 2019 [2021-02-03]. ISBN 9781524799618. OCLC 1144129598. （原始内容存档于2021-05-17）. Book by the founder of the Castleman Disease Collaborative Network.