库鲁病

库鲁病英語:),是一种不可治愈的退化性人类傳染性海綿狀腦病,一般认为其病原体为普里昂蛋白朊毒体),与克雅二氏病类似。症状主要有头痛、关节疼痛和四肢猛烈颤抖,后期症状则與脊髓小腦共濟失調症相似,患者會思覺失調失憶、大笑,且往往在哈哈大笑中不治死亡,常被誤會為笑死,故俗稱哈哈病[1] [2][3]笑病[4]笑死病[5]

庫魯病
患有高級庫魯病的法雷兒童。他無法在無帮助的情況下行走或站立坐直,並嚴重營養不良
症状頭痛關節疼痛頭暈手震复视發音問題斜视重性抑郁障碍肥胖症情緒不穩定肌肉無力[*]褥疮失智症
类型傳染性海綿狀腦病疾病
肇因朊毒體
診斷方法体格检查核磁共振成像活體組織切片組織病理學[*]
治療对症治疗
分类和外部资源
醫學專科傳染病學、​神經學
ICD-118E01.1
ICD-10A81.8
ICD-9-CM046.0
OMIM245300
DiseasesDB31861
MedlinePlus001379
eMedicinemed/1248
MeSHD007729
Orphanet454745

簡介

该病最著名的病例是1950年在巴布亚新几内亚法雷部落的流行,於其高峰时,该病在女性和儿童中的发病率是成年男性中的8至9倍。

该病名称即是由當地语言「kuria」(或「guria」,意即「颤抖」)而来。有不少人认为此病是透过该部落成员的族内食人行为而传播的,他們有生食親屬遺體的習慣,包括腦部在內。而在该部落舉行食用逝去親屬屍體之習俗時,是由该族成年男子先选择所食部分,通常是肌肉。然后再由女性和儿童食用其他剩下的屍塊,包括脑部在内;而脑部正是致病普里昂蛋白含量较高的部分。虽然病理解剖未能找到病原体,但是废除吃死尸的习俗後,潜伏期可長達10到13年的库鲁症终于逐渐消失。

巴鲁克·塞缪尔·布隆伯格丹尼尔·卡尔顿·盖杜谢克,因为对库鲁病的研究而获得1976年的诺贝尔生理学或医学奖

法雷部落將库鲁症視為一種被巫術詛咒的後果,不過卻認為被巫術陷害而死的女人身體是乾淨的、可食用的,因此库鲁症死者喪禮也等同於親友們的葬儀大宴。丹尼尔·卡尔顿·盖杜谢克於1957年進入法雷部落,一邊學習當地的皮欽英語以提升與當地人的溝通,一邊開始用隨身攜帶的打字機記下筆記式的日記,內容除了每天的工作流水帳,還有關於库鲁症的資料收集,例如「當地人在無知下對库鲁症下的診斷其實很有醫學根據,其精準度幾乎可與現代科學診斷相比擬。」法雷部落將這個行進式、可致命的神經疾病分為三個階段─「還走路(wokabout yet)」,也就是尚有行動能力;「坐下完(sindaun piris)」,也就是已無法走路;「睡下完(slip piris)」,也就是癱瘓。而且還能非常精確地辨認出库鲁症的前置徵兆,一個他們稱為「库鲁症好像快來(kuru laiki kamap nau)」的階段,和最後病危徵兆,一個他們稱為「接近快死了(klostu dai nau)」的階段 [6]

普里昂蛋白

库鲁症是人吃死人的习俗造成普里昂蛋白感染而蔓延的,而狂牛病是因为牛吃死羊或死牛才开始蔓延的。所以學界推論,狂牛病、庫魯病、克雅氏病皆為各自的普里昂蛋白所致。

註腳

  1. . 自由電子報. 2019-09-06 [2020-03-10]. (原始内容存档于2019-10-24) (中文(臺灣)).
  2. https://www.facebook.com/ETtoday. . www.ettoday.net. [2020-03-10]. (原始内容存档于2020-04-09) (中文(繁體)).
  3. . www.ctwant.com. [2020-03-10]. (原始内容存档于2020-04-09).
  4. . PanSci 泛科學. 2018-06-04 [2020-03-10]. (原始内容存档于2020-04-09) (中文(臺灣)).
  5. sina_mobile. . tech.sina.cn. 2009-09-30 [2020-03-10]. (原始内容存档于2020-04-09).
  6. {理查‧羅德斯. 致命的盛宴.台北市: 時報文化出版.1997年10月: 31. ISBN 957-13-2449-3}

參考資料

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