甲基丙二酸单酰辅酶A变位酶

甲基丙二酸单酰辅酶A变位酶
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EC編號	5.4.99.2
CAS号	9023-90-9
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甲基丙二酸单酰辅酶A变位酶
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PDB	直系同源检索：PDBe, RCSB
PDB查询代码列表
	2XIJ, 2XIQ, 3BIC
标识
代号	MUT; MCM
扩展标识	遗传学：609058 鼠基因：97239 同源基因：20097 GeneCards: MUT Gene
EC編號	5.4.99.2
基因本体论描述
分子功能	· methylmalonyl-CoA mutase activity; · cobalamin binding; · metal ion binding; · modified amino acid binding;
细胞成分	· mitochondrion; · mitochondrial matrix;
生物过程	· fatty acid beta-oxidation; · post-embryonic development; · short-chain fatty acid catabolic process; · cellular lipid metabolic process; · small molecule metabolic process; · homocysteine metabolic process;
	Sources: Amigo / QuickGO
RNA表达模式
	更多表达数据
直系同源体

甲基丙二酸单酰辅酶A变位酶（英語：，MCM，亦简称甲基丙二酰辅酶A变位酶）是一种在代谢途径上将甲基丙二酸单酰辅酶A转换为琥珀酰辅酶A的酶，同时需要维生素B₁₂的帮助。

功能

甲基丙二酰辅酶A变位酶主要分布在线粒体中，催化甲基丙二酰辅酶A异构为琥珀酰辅酶A从而进入三羧酸循环。而甲基丙二酰辅酶A来源于丙酰辅酶A，后者是异亮氨酸、缬氨酸、苏氨酸、甲硫氨酸、胸腺嘧啶、胆固醇以及奇数链脂肪酸分解代谢的共同中间体。

人类基因组

人类基因组中编码该酶的基因缩写为MUT。[1]

参考文献

. （原始内容存档于2010-04-12）.

延伸阅读

Ledley FD, Rosenblatt DS. . Hum. Mutat. 1997, 9 (1): 1–6. PMID 8990001. doi:10.1002/(SICI)1098-1004(1997)9:1<1::AID-HUMU1>3.0.CO;2-E.
Ludwig ML, Matthews RG. . Annu. Rev. Biochem. 1997, 66: 269–313. PMID 9242908. doi:10.1146/annurev.biochem.66.1.269.
Lubrano R, Elli M, Rossi M; et al. . Pediatr. Nephrol. 2007, 22 (8): 1209–14. PMID 17401587. doi:10.1007/s00467-007-0460-z.
Frenkel EP, Kitchens RL. . Br. J. Haematol. 1978, 31 (4): 501–13. PMID 24458. doi:10.1111/j.1365-2141.1975.tb00885.x.
Crane AM, Jansen R, Andrews ER, Ledley FD. . J. Clin. Invest. 1992, 89 (2): 385–91. PMC 442864 . PMID 1346616. doi:10.1172/JCI115597.
Crane AM, Martin LS, Valle D, Ledley FD. . Hum. Genet. 1992, 89 (3): 259–64. PMID 1351030. doi:10.1007/BF00220536.
Raff ML, Crane AM, Jansen R; et al. . J. Clin. Invest. 1991, 87 (1): 203–7. PMC 295026 . PMID 1670635. doi:10.1172/JCI114972.
Jansen R, Ledley FD. . Am. J. Hum. Genet. 1990, 47 (5): 808–14. PMC 1683687 . PMID 1977311.
Nham SU, Wilkemeyer MF, Ledley FD. . Genomics. 1991, 8 (4): 710–6. PMID 1980486. doi:10.1016/0888-7543(90)90259-W.
Ledley FD, Lumetta M, Nguyen PN; et al. . Proc. Natl. Acad. Sci. U.S.A. 1988, 85 (10): 3518–21. PMC 280243 . PMID 2453061. doi:10.1073/pnas.85.10.3518.
Jansen R, Kalousek F, Fenton WA; et al. . Genomics. 1989, 4 (2): 198–205. PMID 2567699. doi:10.1016/0888-7543(89)90300-5.
Fenton WA, Hack AM, Kraus JP, Rosenberg LE. . Proc. Natl. Acad. Sci. U.S.A. 1987, 84 (5): 1421–4. PMC 304442 . PMID 2881300. doi:10.1073/pnas.84.5.1421.
Zoghbi HY, O'Brien WE, Ledley FD. . Genomics. 1989, 3 (4): 396–8. PMID 2907507. doi:10.1016/0888-7543(88)90135-8.
Kolhouse JF, Utley C, Allen RH. . J. Biol. Chem. 1980, 255 (7): 2708–12. PMID 6102092.
Fenton WA, Hack AM, Willard HF; et al. . Arch. Biochem. Biophys. 1982, 214 (2): 815–23. PMID 6124211. doi:10.1016/0003-9861(82)90088-1.
Qureshi AA, Crane AM, Matiaszuk NV; et al. . J. Clin. Invest. 1994, 93 (4): 1812–9. PMC 294249 . PMID 7909321. doi:10.1172/JCI117166.
Crane AM, Ledley FD. . Am. J. Hum. Genet. 1994, 55 (1): 42–50. PMC 1918235 . PMID 7912889.
Janata J, Kogekar N, Fenton WA. . Hum. Mol. Genet. 1998, 6 (9): 1457–64. PMID 9285782. doi:10.1093/hmg/6.9.1457.

外部链接

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[entrez-1] . （原始内容存档于2010-04-12）.