長QT綜合症

Long QT syndrome(Romano-Ward syndrome)
	Schematic representation of normal ECG trace (sinus rhythm), with waves, segments, and intervals labeled.
症状	心律不整
类型	心律不整、intrinsic cardiomyopathy[]、QT interval prolonged[]、疾病
分类和外部资源
醫學專科	心臟內科
ICD-11	BC65.0
ICD-10	I45.8
ICD-9-CM	426.82
OMIM
DiseasesDB	11104
eMedicine	med/1983
MeSH	D008133
Orphanet	768

長QT症又名長QT綜合症（Long QT syndrome），全稱是QT間期延長綜合症，簡稱LQTS，是一種跟心律或心血管有關的心臟病。這一種病可能是先天的，也有可能是因為治療其他心臟病的藥物而引起的後天病症。長QT症是一種在心電圖上的QT波過長的現象。這種病症雖然很罕見，但每一萬人中，仍然有2人有機會患上此病，而這個病症每年導致3000名美國人死亡。

人類的心臟，就好像一個電泵一樣，定時把血液輸送至全身。心臟的活動頻率，就叫心律，靠心臟本身的特殊電流控制。假如心律不整，就會影響心室的收縮及回復頻率，從而引起問題。這些心室的顫動問題，有可能使患者死亡。

遺傳

診斷

要診斷LQTS並不容易，因為在正常人口中，大約有2.5%的QT心律較一般人長，而又有10%的LQTS病人的心律與正常人無異。所以，現時我們普遍採用意大利Pavia的Peter Schwartz教授在1993年發表的“LQTS1993”評核。LQTS1993是一種採用計分制的評核辦法，基於各項條件而評分。如果總分達到或超過4分，病者有LQTS的機會就高；相反，若總分低於1分，則其患病概率就很低。有關LQTS1993的各項評核條件茲詳列如下：

QTc

>= 480 毫秒 - 3分
460-470 毫秒 - 2分
450 毫秒及病患者是男性 - 1分

Torsades de Pointes ventricular tachycardia - 2分

T wave alternans - 1分

Notched T wave in at least 3 leads - 1分

Low heart rate for age (children) - 0.5分

Syncope(One can not receive points both for syncope and Torsades de pointes.)

with stress - 2分
without stress - 1分

先天性耳聾 - 0.5分

家族病史

家族內有成員被確診患有LQTS - 1分
有年齡不超過30歲的近親發生突然猝死現象 - 1分

治療方法

治療方面可使用藥物治療，服用β受体阻断药（β-blockers），或是手術植入心臟整流去顫器（Implantable Cardioverter Defibrillator, ICD）

參看

短QT症

參考書目

Compton SJ, Lux RL, Ramsey MR, Strelich KR, Sanguinetti MC, Green LS, Keating MT, Mason JW. Genetically defined therapy of inherited long-QT syndrome. Correction of abnormal repolarization by potassium. Circulation. 1996 Sep 1;94(5):1018-22. PMID 8790040
Tristani-Firouzi M, Jensen JL, Donaldson MR, Sansone V, Meola G, Hahn A, Bendahhou S, Kwiecinski H, Fidzianska A, Plaster N, Fu YH, Ptacek LJ, Tawil R. Functional and clinical characterization of KCNJ2 mutations associated with LQT7 (Andersen syndrome). Journal of Clinical Investigation. 2002 Aug;110(3):381-8. PMID 12163457.

外部連結

北京大學人民醫院胸外科、肺癌及胸部微創中心：长QT综合征
陳銘仁，(n.d.)，《心臟猝死（页面存档备份，存于）》，台灣台北：馬偕紀念醫院小兒心臟科。
Sudden Arrhythmia Death Syndromes (SADS) Foundation （页面存档备份，存于）

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