顯微鏡下多血管炎

顯微鏡下多血管炎(、也稱為"微觀多動脈炎"(Microscopic polyarteritis),[1]"微觀多動脈炎結節(Microscopic polyarteritis nodosa),[1][2])是一個不明確的自體免疫性疾病,其特徵是全身性的、微量免疫(Pauci-immune/寡免疫)、壞死性、小血管炎而無壞死性肉芽腫(Granuloma)炎症的臨床或病理證據。

顯微鏡下多血管炎
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类型周围血管损伤[*]anti-neutrophil cytoplasmic antibody-associated vasculitis[*]systemic inflammatory disease associated with an acquired peripheral neuropathy[*]secondary glomerular disease[*]
分类和外部资源
醫學專科免疫學、​風濕病學
ICD-114A44.A0
ICD-10M31.7
ICD-9-CM446.0
DiseasesDB8193
MedlinePlus
eMedicinemed/2931
Orphanet727

病情

臨床特徵包括全身症狀,如發熱、厭食、消瘦、乏力,和腎功能衰竭。[3]多數患者可有血尿蛋白尿急进性肾小球肾炎很快可能會出現。因為許多不同的器官系統可能參與其中,在MPA可能有廣泛範圍的症狀。

紫癜青斑可以存在。[4]

診斷

患者的神經病變,由"肌電圖"(EMG)可顯示出一種"感覺運動性周圍神經病"(sensorimotor peripheral neuropathy)。

病因

而疾病發生機理尚未完全闡明、首先的假設是,發生機理過程是開始於病因不明的自體免疫過程觸發P-ANCA的產生。

治療

常規治療涉及長效劑量的潑尼松,或與之交替性的使用或組合性使用的藥物,如與細胞毒性藥物、比如環磷酰胺硫唑嘌呤交替使用或組合成複方藥物(Combination drug)使用。

血漿置換法(Plasmapheresis),也可以使用在急性期以消除ANCA抗體(Anti-neutrophil cytoplasmic antibody)。

註釋

  1. Rapini, Ronald P.; Bolognia, Jean L.; Jorizzo, Joseph L. . St. Louis: Mosby. 2007. ISBN 1-4160-2999-0.
  2. (新闻稿). Food and Drug Administration. 19 April 2011 [20 April 2011]. (原始内容存档于2017-01-18).
    . Daily Med. U.S. National Library of Medicine. [2014-11-26]. (原始内容存档于2020-01-30).
  3. Altaie R, Ditizio F, Fahy GT. . Eye (Lond). March 2005, 19 (3): 363–5. PMID 15272290. doi:10.1038/sj.eye.6701479.
  4. Nagai Y, Hasegawa M, Igarashi N, Tanaka S, Yamanaka M, Ishikawa O. . Eur J Dermatol. December 2008, 19 (1): 57–60. PMID 19059827. doi:10.1684/ejd.2008.0566.

參見

外部連結

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