亚急性硬化性全脑炎

亞急性硬化性全腦炎（英語：, SSPE) 是一種感染麻疹病毒後的腦炎併發症，是一種會致命、漸進性，造成中樞神經廣泛去髓鞘的慢性中樞神經退化性疾病，通常在感染麻疹病毒後7到10年發生。

流行病學

1960～1974年間，每百萬被麻疹病毒感染的人中有8.5個人會有SSPE風險；在 1970 到 1980 年間，因爲廣泛接受疫苗接種，SSPE風險降低到百萬被麻疹病毒感染的人中0.06人。[1]
在1989到1991年間，美國的麻疹病毒感染興起，SSPE風險增為 200/百萬人。[2]
以下是各國發生率的資料：（單位：個案數/百萬人）
- 印度 21[3]
- 日本 11[3]
- 加拿大 0.06[4]
- 美國 0.01[5]
SSPE好發於 20 歲以前，通常是感染麻疹病毒後 7 到 10 年發生。[2]
SSPE的風險因子包括「麻疹發病年齡小」、「居住在鄉村地區」、「貧窮環境」，以及有先天性免疫缺乏症的患者，或是兒子的母親有先天性免疫缺乏症等等。[6]
- 小時感染麻疹病毒是 SSPE 的風險因子之一，大約有一半數量的SSPE患者都在兩歲之前就感染麻疹病毒。
- 因為小孩免疫系統尚不成熟，接觸麻疹病毒的年齡越早（不包括麻疹疫苗），發展為SSPE的可能性就越大。
有接受麻疹疫苗的人，其得到SSPE的風險比沒有接受疫苗者高。
- 雖然接受麻疹疫苗，也可以說是接受了麻疹病毒，但不致造成SSPE，所以接受麻疹疫苗非SSPE的致病風險。[6]

致病機制[6]

在正常的免疫系統中，感染麻疹病毒後，麻疹病毒會促發細胞介導免疫，包括活化T-helper 1細胞（Th1）、釋放干擾素-ɑ（INF-ɑ）和 IL-2，以從被感染細胞中清除病毒。[7]

在病人表現出紅疹後，免疫系統會對麻疹病毒有記憶，以抵抗下一次感染。[7][8]

因此，如果細胞介導免疫反應不全，便無法有效清除被感染細胞，寄留在體內。
接著，麻疹病毒會利用CD46和protein F等蛋白質進入神經系統。
- CD9可能也扮演重要角色，使得可以 SSPE 患者的CSF裡檢驗到高濃度抗CD9抗體。
一旦麻疹病毒進入細胞內，病毒會改變細胞蛋白質避免被免疫系統辨識出，以及在細胞內繁殖時又不至於讓細胞變化太多，避免破壞宿主神經元。
在臨床表現上變明顯之前，麻疹病毒可以在細胞中保持休眠數年，但最中病毒會引發針對被感染細胞的發炎反應，導致廣泛的中樞神經系統受損。

分期

第一期：人格變化、嗜睡、學習困難和行為異常，可能持續數週到數年。
第二期：肌躍症（myoclonus，每五到十秒發生一次）、失智惡化、長距離運動與感覺疾病，這階段通常持續3～12個月。
第三期：肌肉鬆弛（Flaccidity）、皮質僵硬（Decorticate rigidity ）、肌躍症消失以及自主神經功能紊亂的症狀和徵兆。
第四期：持續性植物狀態（Persistent vegetative state），俗稱植物人，通常死亡會發生在這階段（但死亡在每一階段都可能會發生[9]）。
每人病人的進展速度不同，有些人很快就從一期到下一期，有些人則停留在某一期一段時間。[10]）
癲癇在每一階段都可能發生。

診斷

CSF和血清檢驗

CSF 中可見細胞增多、免疫球蛋白濃度提高、葡萄糖正常、總蛋白質提高或正常。[6]
抗麻疹病毒IgG力價 1:40 到 1:1280；該IgG在CSF和血漿存在比率為5：1到40：1。[6]

EEG

65～83%的SSPE患者可在腦波圖上看到週期性的複合波，通常發生在睡眠時期。[6]
在第二期，腦波圖會顯示突發高電壓（300～500 微伏特），頻率 2～3 秒的delta波和尖波組成的復合物，此復合波每 3～20 秒出現一次，每次持續 0.5～3 秒，每個複合波之後會伴隨相對較平坦的波形。

MRI

可用於觀察病程進展，有時可以減少使用腦活檢。[6]
通常MRI檢查結果會跟臨床表現不同。[6]
疾病早期，MRI攝影結果可能正常，或可以在大腦後面皮質和皮質下可見明顯對稱病變。

SSPE患者的腦部MRI圖。圖AB是病人剛到診所時拍攝的，圖CD是三個月後病人回診拍攝。圖AC是T1-weighted images，圖BD是T2-weighted images。一開始（圖AB）顯示病人在左腦額葉皮層下局部異常（見圖 B 黑箭頭所指處）；三個月後，可見左腦額葉皮層下局部異常之處變得不明顯（圖 D 箭頭之處），但可見瀰漫性皮質萎縮，明顯可見腦室腫大和腦迴增大（圖 C 箭頭指之處）

- 右圖說明中的T1-weighted和T2-weighted，詳細說明需物理基礎，臨床上，T1大多是看解剖構造，T2會把異常訊號放大，那異常之處顯得清楚可見，因此常看「病理」。可以發現圖AC都是T1，顏色差異不大，BD都是T2，顏色分明，容易看到異常之處。

其他

頭部CT掃描可見萎縮和疤痕
F-fluorodeoxyglucose（氟-18去氧葡萄糖）正子攝影和核磁頻譜可見大腦功能異常，可作為 SSPE 早期診斷和評估 SSPE 早期對特定大腦功能造成的影響。

SSPE 的診斷標準[6]
主要標準	次要標準
CSF 內抗麻疹病毒抗體濃度高	EEG 特徵（見內文） CSF 內 IgG 濃度提高腦活檢分子診測測試以查看病毒變異基因

鑑別診斷[6]

快速發展的失智症
肌躍症（myoclonus）
癲癇
急性瀰漫性腦脊髓炎（Acute disseminated encephalomyelitis, ADEM）
急性病毒性腦炎
腫瘤
多發性硬化症
代謝性白質疾病
慢性Rasmussen腦炎
Unverricht–Lundborg disease
Lafora disease
青少年型神經元蠟樣脂褐質沈積病（Juvenile ceroid lipofuscinosis, JNCL）
myoclonic epilepsy with red ragged fibres
神經氨酸酶缺乏症

治療[6]

沒有有效治療方法
若病人還在第一期，可以使用isoprinosine （页面存档备份，存于）或是腦室內給予Interferon-ɑ，但藥物的療效在每個病人上不一樣
- 每週腦室內給予Interferon-ɑ
- 每日口服Isoprinosine
- 以上兩藥可以組合一起使用
支持性療法

參考資料

Hayley Gans, Yvonne A Maldonado. (2018). Measels: Clinical manifestations, diagnosis, treatment, and prevention. In Meg Sullivan. (Ed.). Retrieved October 9, 2019, from https://www-uptodate-com.autorpa.mmh.org.tw/contents/measles-clinical-manifestations-diagnosis-treatment-and-prevention

Centers for Disease. . Morbidity and Mortality Weekly Report. 1982, 5 (31): 585–588. PMID 6817063.
Bellini, W.J.; Rota, J.S.; Lowe, L.E.; Katz, RS; Dyken ., P.R.; Zaki, S.R.; Shieh, W.J.; Rota, P.A. . The Journal of Infectious Disease. 2005, 192 (10): 1686–1693. PMID 16235165. doi:10.1086/497169.
Campbell, H..; Andrews, N..; Brown, K.E..; Miller, E. . International Journal of Epidemiology. 2007, 36 (6): 1334–1348. PMID 18037676. doi:10.1093/ije/dym207.
Campbell, C.; Levin, S.; Huphreys, P.; Walop, W.; Brannan, R. . BMC Pediatrics. 2005, 5 (47). PMID 16356180. doi:10.1186/1471-2431-5-47.
Singer, C.; Lang, A.E.; Suchowersky, O. . Movement Disorders. 1997, 12 (3). PMID 9159729. doi:10.1002/mds.870120313.
Gutierez, Jose; Issacson, R.S.; Koppel, B.S. . Development Medicinal & Child Neurology. 2010, 52 (10): 901–907. PMID 20561004. doi:10.1111/j.1469-8749.2010.03717.x.
Griffin, D.E.; Ward, B.J.; Esolen, L.M. . The Journal of Infectious Diseases. 1994: s24–s31. PMID 7930750. doi:10.1093/infdis/170.supplement_1.s24.
Inoue, T.; Kira, R.; Nakao, F.; Ihara, K.; Bassuny, W.M.; Kusuhara, K.; Nihei, K.; Takeshita, K.; Hara, T. . Arch Neurol. 2002, 59 (2): 822–827. PMID 12020266. doi:10.1001/archneur.59.5.822.
Garg, R.K. . Journal of Neurology. 2008, 255 (12): 1861–1871. PMID 18846316. doi:10.1007/s00415-008-0032-6.
Liko, J.; Guzman-Cottrill, J.A.; Cieslak, P.R. . Morbidity and Mortality Weekly Report. 2016, 65 (1): 10–11. PMID 26765654. doi:10.15585/mmwr.mm6501a3.

外部連結

23-273l. at Merck Manual of Diagnosis and Therapy Home Edition
美國國家神經疾病及中風研究院上有關subacute_panencephalitis的資料
PubMed Health: Subacute sclerosing panencephalitis（页面存档备份，存于）
synd/1889 - Who Named It?

This article is issued from Wikipedia. The text is licensed under Creative Commons - Attribution - Sharealike. Additional terms may apply for the media files.

[1] Centers for Disease. . Morbidity and Mortality Weekly Report. 1982, 5 (31): 585–588. PMID 6817063.

[Bellini2005-2] Bellini, W.J.; Rota, J.S.; Lowe, L.E.; Katz, RS; Dyken ., P.R.; Zaki, S.R.; Shieh, W.J.; Rota, P.A. . The Journal of Infectious Disease. 2005, 192 (10): 1686–1693. PMID 16235165. doi:10.1086/497169.

[Campbell2007-3] Campbell, H..; Andrews, N..; Brown, K.E..; Miller, E. . International Journal of Epidemiology. 2007, 36 (6): 1334–1348. PMID 18037676. doi:10.1093/ije/dym207.

[4] Campbell, C.; Levin, S.; Huphreys, P.; Walop, W.; Brannan, R. . BMC Pediatrics. 2005, 5 (47). PMID 16356180. doi:10.1186/1471-2431-5-47.

[5] Singer, C.; Lang, A.E.; Suchowersky, O. . Movement Disorders. 1997, 12 (3). PMID 9159729. doi:10.1002/mds.870120313.

[Gutierrez2010-6] Gutierez, Jose; Issacson, R.S.; Koppel, B.S. . Development Medicinal & Child Neurology. 2010, 52 (10): 901–907. PMID 20561004. doi:10.1111/j.1469-8749.2010.03717.x.

[Griffin1994-7] Griffin, D.E.; Ward, B.J.; Esolen, L.M. . The Journal of Infectious Diseases. 1994: s24–s31. PMID 7930750. doi:10.1093/infdis/170.supplement_1.s24.

[8] Inoue, T.; Kira, R.; Nakao, F.; Ihara, K.; Bassuny, W.M.; Kusuhara, K.; Nihei, K.; Takeshita, K.; Hara, T. . Arch Neurol. 2002, 59 (2): 822–827. PMID 12020266. doi:10.1001/archneur.59.5.822.

[9] Garg, R.K. . Journal of Neurology. 2008, 255 (12): 1861–1871. PMID 18846316. doi:10.1007/s00415-008-0032-6.

[10] Liko, J.; Guzman-Cottrill, J.A.; Cieslak, P.R. . Morbidity and Mortality Weekly Report. 2016, 65 (1): 10–11. PMID 26765654. doi:10.15585/mmwr.mm6501a3.