伯基特淋巴瘤

伯基特氏淋巴瘤伯基特淋巴瘤Burkitt lymphoma)是淋巴系統生長中心B淋巴球癌症,是一种非常迅速的非霍奇金淋巴瘤。以愛爾蘭外科醫生丹尼斯·帕森斯·伯基特命名,他於1958年赤道非洲首次描述了這疾病[1][2]發達國家伯基特淋巴瘤的總體治愈率約為90%。不常見於成人,但見於成人情況預後更糟。[3]

伯基特淋巴瘤
Burkitt lymphoma, touch prep, Wright stain
分类和外部资源
醫學專科血液學
ICD-112A85.6
ICD-10C83.783.7、​C91.8
ICD-9-CM200.2
OMIM113970
DiseasesDB1784
MedlinePlus001308
Orphanet543

分類

尼日利亞7歲男童,幾月下頜腫脹,已用抗生素治療:腫瘤已潰爛並引流。
伯基特淋巴瘤患者口腔圖片顯示牙齒破裂和氣道部分阻塞

可分為三種主要的臨床變異:地方性散發性免疫缺陷相關變異。[3]形態學微觀外觀、免疫表型、遺傳學,伯基特淋巴瘤的變種是相似的。[3]

  • “地方性變種”(也稱為“非洲變種”)最常見於生活在世界瘧疾流行地區(例如,赤道非洲巴西巴布亞新幾內亞[4]人類疱疹病毒第四型(EBV)感染幾乎在所有患者中發現。[3]慢性瘧疾被認為會降低對EBV的抵抗力。該疾病的特點是涉及下頜或其他面部骨骼迴腸盲腸卵巢腎臟乳房[4]
  • “散發性變種”(也稱為“非非洲變種”)是在瘧疾不流行的地方(例如北美、歐洲)發現的最常見的變種。[3]腫瘤細胞具有與經典地方性伯基特淋巴瘤的癌細胞相似的外觀。散發性淋巴瘤很少與EBV相關。[5]頜骨較少參與這種變體。[3]腹部區域是常見的受累部位。[3]
  • 免疫缺陷相關,通常與HIV感染有關,但也可能發生在移植後患者的環境中。[6][3]

伯基特淋巴瘤通常與人類疱疹病毒第四型(EBV)感染B淋巴球有關,在這些情況下被認為是人類疱疹病毒第四型病毒相關的淋巴組織增生性疾病[7]

伯基特淋巴瘤的地方性變異幾乎在所有病例中都與EBV感染有關。[8]一些伯基特淋巴瘤病例不涉及EBV的事實允許許多疾病病例不是由 EBV 引起和/或促進的,即在這些病例中病毒可能是無辜的乘客病毒。然而,該病毒在伯基特淋巴瘤的地方性變體中幾乎無處不在,這表明它有助於該變體的發展和或進展。[9]最近發現伯基特淋巴瘤的突變在有沒有EBV感染腫瘤間存在差異,這進一步加強了病毒在疾病起源中的作用。[10]

病理生理學

遺傳學

免疫學

伯基特淋巴瘤細胞正常表達HLA I類分子,以及一些HLA II類複合物;然而,CD4+ T 細胞沒有被正確激活。伯基特淋巴瘤細胞僅表達EBNA1,一種抗原性較差的EBV相關抗原,能夠逃避HLA I類呈遞,從而逃避免疫反應。EBNA 1可通過HLA II類分子呈遞,但HLA II類途徑無法激活CD4+T細胞。[18]

診斷

Burkitt lymphoma in a kidney biopsy

惡性B淋巴球特徵

H&E染色劑伯基特淋巴瘤高倍視圖

顯微鏡特徵

腎活檢的伯基特淋巴瘤


腫瘤由單調(即大小和形態相似)的中等大小的淋巴細胞群組成,具有高增殖和凋亡活性。[19]


免疫組織化學特徵

腫瘤細胞通常強烈表達B淋巴球分化標誌物(CD20、CD22、CD19)以及CD10和BCL6。腫瘤細胞通常對BCL2和TdT呈陰性。近100%染色陽性細胞Ki67證實了伯基特淋巴瘤有高有絲分裂活性。[20]

治療

一般來說,伯基特淋巴瘤的一線治療是化療。其中一些方案是:GMALL-B-ALL/NHL2002方案、改良Magrath方案 (R-CODOX-M/IVAC)。[21] COPADM,[22] hyper-CVAD,[23]以及癌症和白血病B組 (CALGB) 8811 方案;[23]這些可能與利妥昔單抗有關。[23][24]在老年患者中,可以使用利妥昔單抗調整劑量EPOCH[25]


化療

其他治療方法包括免疫療法骨髓移植幹細胞移植手術去除腫瘤、放射療法

預後

伯基特淋巴瘤預後在兒童中較好,年齡增加則反之。[27][15] 發達國家散發性伯基特淋巴瘤的總體治愈率約為90%。[3]在成人中,伯基特淋巴瘤並不常見且預後不佳。[3]

環磷酰胺長春新鹼潑尼松龍治療伯基特淋巴瘤初始反應不令人滿意表明預後不良。[15]

流行病學

人類疱疹病毒第四型感染與伯基特淋巴瘤有關。[29]幾乎所有地方性伯基特淋巴瘤病例中都發現了人類疱疹病毒第四型(EBV)。[28]而伯基特淋巴瘤的散發性變異僅在10-20%病例中與EBV相關。 [30]

研究

基因目標

獨特的基因改變促進了伯基特淋巴瘤的細胞存活,這與其他類型的淋巴瘤不同。[31]TCF3 and ID3 (基因)基因突變對應於可能被發現適靶向治療的細胞存活途徑。[32]

參考

  1. synd/2511 - Who Named It?
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  3. Molyneux E, Rochford R, Griffin B, Newton R, Jackson G, Menon G, Harrison C, Israels T, Bailey S. (PDF). The Lancet. April 2012, 379 (9822): 1234–1244 [2022-09-27]. PMID 22333947. S2CID 39960470. doi:10.1016/S0140-6736(11)61177-X. (原始内容存档 (PDF)于2023-01-16).
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外部鏈接

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