原發性硬化性膽管炎

原發性硬化性膽管炎（Primary sclerosing cholangitis，簡稱PSC）是描述一種肝內或肝外膽管發炎以及閉塞性纖維化的疾病。膽道原先可將膽汁輸入腸道中，但被阻塞後則可能導致肝硬化、肝衰竭，甚至可能誘發膽管癌及肝細胞癌。目前此疾病的成因尚未明朗，有人認為可能是自體免疫，或是腸道菌相生態失調[1]。目前發現近75% PSC的患者也患有炎症性肠病（IBD），其中最常見的為溃疡性结肠炎[2]。肝臟移植是目前效果最好的治療，不過未必所有患者都需要進行肝臟移植。

原發性硬化性膽管炎
原發性硬化性膽管炎膽道攝影
类型肝病、sclerosing cholangitis[*]、genetic biliary tract disease[*]、疾病
分类和外部资源
醫學專科胃肠学
ICD-11DB96.2
ICD-10K83.0
ICD-9-CM576.1
OMIM613806
DiseasesDB10643
MedlinePlus000285
eMedicinemed/3556
MeSHD015209
Orphanet171

症狀及徵象

大多PSC患者都沒有明顯症狀，但也有許多患者有體力衰退的情形[3]。

其他症狀包含：

  • 搔癢，症狀可能相當嚴重
  • 極度疲憊（肝臟疾病的無特異性症狀）
  • 黄疸及鞏膜黃疸
  • 急性膽管炎症狀，可能致死[4]
  • 結合性膽紅素過量，導致尿液顏色加深。（如膽汁尿）
  • 營養吸收不良，特別是脂肪。可能導致脂肪瀉，同時也會導致脂溶性維生素A、D、E及K吸收困難。
  • 肝腫大：因肝內膽管硬化壓迫門靜脈，致使門脈高壓，導致右上腹痛
  • 門脈高壓：為肝硬化的併發症，可能導致食道或胃底靜脈曲張[5]，或是肝性脑病

參考文獻
  1. Charatcharoenwitthaya P, Lindor KD. . Current Gastroenterology Reports. Feb 2006, 8 (1): 75–82. PMID 16510038. doi:10.1007/s11894-006-0067-8.
  2. Sleisenger, MH. 8th. Philadelphia: Saunders. 2006.
  3. Tabibian JH, Lindor KD. . Hepatology. Sep 2014, 60 (3): 785–8. doi:10.1002/hep.27180.
  4. Tabibian JH, Yang JD, Baron TH, Kane SV, Enders FB, Gostout CJ. . Dig Dis Sci. 2016, 61 (1): 53–61. PMID 26391268. doi:10.1007/s10620-015-3853-z. Epub 2015 Sep 21.
  5. Tabibian JH, Abu Dayyeh BK, Gores GJ, Levy MJ. . Hepatology. 2015, 63: 1398–400. PMID 26044445. doi:10.1002/hep.27925.

外部連結
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