反覆性風濕症

反覆性風濕症英語:;PR)是一種症候群,典型症狀為「反覆發生」且會「自己消退」的「關節」和「關節周邊」的發炎反應,即關節炎或是關節周圍軟組織的發炎風濕[1]。病程多為急性,由急性且快速進展的發作組成。症狀包括一個或多個關節的疼痛、發紅、腫脹和功能障礙。反覆的(回文式的,英語:)發作間隔(頻率)和每次發作的時間長短(持續時間)由數小時到幾天不整,差異極大。隨時間進展,發作次數可能更為頻繁,但發作後並不會造成關節受損。這個症候群被視為一種自體免疫性疾病,可能是一種尚未完全發展的類風濕性關節炎

反覆性風濕症
Palindromic rheumatism(PR)
同义词陣發性風濕症、復發性風濕症、回紋型風濕症
分类和外部资源
醫學專科風濕病學
ICD-11FA27.2
ICD-9-CM719.31、​719.3、​719.30、​719.36、​719.33、​719.32、​719.38
DiseasesDB9508

表現

反覆性風濕症在人群中的正確盛行率並不清楚,非風濕病專科醫師通常認為這是一種罕見的情況[2]。然而,最近的加拿大研究顯示,在一群新發生關節炎的患者中,平均每新增一個反覆性風濕症的患者,對應的也增加 1.8 個類風濕性關節炎[3]。因此,推論反覆性風濕症的發生率低於類風濕關節炎,但並非像過去認知的一般罕見。此外,非風濕病專科醫師對此問題認識不足,誤診為痛風或是其它關節問題的情況相當常見[4]

反覆性風濕症,這個症候群表現為一個或多個關節或是關節周邊的軟組織發炎,如同:關節炎和軟組織風濕症。發作時通常以單關節寡關節表現[5],症狀會持續數小時或長達數天,然後症狀完全消失。然而,反覆發作的情況會形成一種模式,在兩次發作間的無症狀期可以持續數周至數月。最常受影響的是膝關節、掌指關節及近端指間關節等區域[5]。以全身來說,少數患者可能會合併發燒和關節腫脹。發作時,關節周邊的軟組織也會腫脹,特別是足跟組織墊和指腹組織墊。皮下組織可能出現結節[1]。發作的頻率隨時間及病程進展可以變高或變低,但發作後不應出現關節破壞[1]。若關節出現破壞,疾病可能已轉變為類風濕性關節炎。

好發於 20 至 50歲間的人群。一項研究顯示,平均發病年齡為 49 歲[3]

一個根據台灣健保資料庫的世代研究指出,反覆性風濕症的患者之後發展成其它自體免疫性疾病的風險增加,包括:類風濕性關節炎全身性紅斑狼瘡乾燥症全身性硬化病多發性肌炎[6]

原因

反覆性風濕症的病因不明。有人認為它是一種尚未完全發展的類風濕性關節炎,因患者中具有抗環瓜氨酸肽抗體(anti-CCP)和抗角蛋白抗體(AKA,anti-keratin antibodies)的比例較高,如同類風濕性關節炎患者[7]。與類風濕性關節炎和其他形式的關節炎不同,反覆性風濕症患者中男女比例相近[3]。 由病原體 Tropheryma whipplei(過去稱為 T. whippelii)感染造成的惠氏病(Whipple disease)常會出現反覆性風濕症一般的症狀[8]

診斷

反覆性風濕症的症狀和間歇發作的特質,診斷難度較高且需要更長的時間。症狀與其他形式的風濕症、關節炎自體免疫疾病近似,且沒有特殊針對性(高特異度)的診斷檢驗,在確定診斷前需先排除其他可能的相關疾病。

目前沒有單一檢驗可以確定診斷。醫生可能根據病史、症狀和體徵診斷。必須鑑別的情況包括:急性痛風關節炎和非典型的類風濕性關節炎急性發作。若沒有進行特定檢驗(如,關節液分析)是沒辦法區別以上疾病。要特別注意的是一個患者可能同時合併數種自體免疫性疾病於一身(重疊症候群)。實驗室檢驗通常沒有異狀。血液檢驗可能發現紅血球沉降率(ESR)和C反應蛋白(CRP)上升,但其他項目則無明顯異常。日後可能進展成類風濕關節炎或其它自體免疫疾病的患者,包括類風濕因子抗環瓜氨酸肽抗體抗核抗體血清學檢驗可能出現異常。

格恩(Guerne)和魏斯曼(Weismann)在 1992 年提出的分類標準[9]

  • 單關節炎、軟組織發炎或極少數的多關節炎,短暫的突然發作和反復出現的病史,達 6 個月。
  • 醫師直接觀察到至少一次發作。
  • 不同發作時,曾影響 3 個或更多的關節。
  • 關節或骨頭的放射線檢查沒有出現侵蝕
  • 排除其他關節炎,如:類風濕性關節炎、全身性紅斑狼瘡或痛風。

處置

急性發作可用非類固醇抗炎藥(NSAIDs)治療。抗瘧藥,例如:羥氯喹(奎寧,hydroxychloroquine)可能有助於減少發作的頻率和持續時間,並可能減少它進展成類風濕關節炎的風險[10]

辭源

反覆性風濕症的名字中的「palindromic」源自希臘文「」意指再次走同樣的路( = 再次 + = 路徑)強調疾病是如何以相似的方式開始和結束,就像同一條路走兩次一般。單字「palindrome」代表「回文」,是指一個字的拚寫方式,由左至右(前拚)和由右至左(反拚)完全相同,例如:kayak(皮划艇)和 mum(媽媽)。

參考文獻

  1. Mankia, Kulveer; Emery, Paul. . Best Practice & Research. Clinical Rheumatology. 02 2017, 31 (1): 90–98. ISSN 1532-1770. PMID 29221602. doi:10.1016/j.berh.2017.09.014.
  2. Cabrera-Villalba, Sonia; Sanmartí, Raimon. . International Journal of Clinical Rheumatology. 2013-10, 8 (5): 569–577. ISSN 1758-4272. doi:10.2217/ijr.13.51 (英语).
  3. Powell, Anne; Davis, Paul; Jones, Niall; Russell, Anthony S. . The Journal of Rheumatology. 2008-06, 35 (6): 992–994 [2020-01-05]. ISSN 0315-162X. PMID 18412310. (原始内容存档于2016-09-20).
  4. 劉明輝. . 中華民國類風濕性關節炎之友協會. 2011-01-27 [2020-01-05] (中文(繁體)).
  5. Khabbazi, Alireza; Hajialiloo, Mehrzad; Kolahi, Sousan; Soroosh, Mohsen; Esalatmanesh, Kamal; Sharif, Sakinehkhatoon. . International Journal of Rheumatic Diseases. 2012-08, 15 (4): 427–430. ISSN 1756-185X. PMID 22898224. doi:10.1111/j.1756-185X.2012.01739.x.
  6. Chen, Hsin-Hua; Chao, Wen-Cheng; Liao, Tsai-Ling; Lin, Ching-Heng; Chen, Der-Yuan. . PloS One. 2018, 13 (7): e0201340. ISSN 1932-6203. PMC 6062130可免费查阅. PMID 30048527. doi:10.1371/journal.pone.0201340.
  7. Salvador G, Gomez A, Vinas O, et al. . Rheumatology (Oxford). August 2003, 42 (8): 972–5 [2010-04-18]. PMID 12730510. doi:10.1093/rheumatology/keg268. (原始内容存档于2020-03-12).
  8. Krol, Charlotte G.; de Meijer, Paul H. E. M. . International Journal of Rheumatic Diseases. 2013-08, 16 (4): 475–476. ISSN 1756-185X. PMID 23992271. doi:10.1111/1756-185X.12084.
  9. Guerne, P. A.; Weisman, M. H. . The American Journal of Medicine. 1992-10, 93 (4): 451–460 [2020-01-05]. ISSN 0002-9343. PMID 1341421. doi:10.1016/0002-9343(92)90177-d. (原始内容存档于2010-08-19).
  10. Arthritis Foundation 页面存档备份,存于

外部連結

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