胰神經內分泌瘤
胰神經內分泌瘤（Pancreatic neuroendocrine tumors，簡稱PanNETs、PETs，或PNETs），是一种源自於胰臟神经分泌细胞的腫瘤。它是屬於一種神經內分泌腫瘤，可能為惡性腫瘤或良性肿瘤，其发病率约占胃腸胰神經內分泌腫瘤（GEP-NETs）的1/3。
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|---|---|
| 同义词 | 胰島細胞瘤（islet cell tumors）[1][2]，或胰內分泌細胞瘤（pancreaticdocrine tumors）[3][4] |
 | |
| 胰臟示意圖 | |
| 类型 | islet cell tumor[*]、gastrointestinal carcinoma[*]、疾病 |
| 分类和外部资源 | |
| 醫學專科 | 肿瘤学 |
| ICD-11 | XH5XB7 |
| ICD-10 | C25.4 |
| OMIM | |
| Orphanet | 97253 |
PanNETs並不常見，僅占所有胰臟腫瘤的 1 至 2% 。
分類
PanNET可以根據功能性，與腫瘤分級和分期來進行分類：
功能性分類
功能型（functional）和非功能型（nonfunctional）兩大類，功能型PanNETs的腫瘤會過度分泌激素，造成患者產生相對應的症狀，反之則為非功能型[5]。功能型約占所有PanNETs的 10-60 % ，通常會較非功能型早期診斷，且幾乎皆為良性[5]。
| 類型 | 腫瘤原發位置 | 生物標記 | 症狀 | 備註 |
|---|---|---|---|---|
| 胰島素瘤（Insulinoma） | 胰臟頭部、體部，及尾部 | 胰島素、胰島素原、C-胜肽（C-peptide） | 低血糖、惠普三要項（Whipple triad） | 最常見的PanNETs |
| 胃泌素瘤（Gastrinoma） | 胃泌素瘤三角（Gastrinoma triangle） | 胃泌素瘤、 胰多肽（polypeptide，PP） | Zollinger–Ellison症候群（胃潰瘍、上腹痛、腹瀉） | 次常見 |
| 血管活性腸肽瘤（VIPoma） | 胰臟體部，及尾部 | 血管活性腸肽（VIP） | Verner-Morrison症候群（水瀉、低血鉀、脫水、胃酸缺乏） | 罕見 |
| 升糖素瘤（Glucagonoma） | 胰臟體部，及尾部 | 升糖素、腸升糖素（glycentin） | 紅疹、遊走性紅斑、糖尿病、惡病質 | 罕見 |
| 體制素瘤（Somatostatinoma） | 胰十二指腸溝（Pancreatoduodenal groove）、壺腹、壺腹周圍 | 體抑素 | 糖尿病、膽石病、腹瀉 | 罕見 |
| 胰多肽瘤（PPoma） | 胰臟頭部 | 胰多肽 | 罕見 | |
| 促腎上腺皮質素瘤（ACTHoma） | 胰臟 | 促腎上腺皮質激素（ACTH） | 庫欣氏症候群 | 罕見，發生於胰臟者占異位性庫欣氏症的4-16% |
| 類癌 | 胰臟 | 血清素 | 潮紅、腹瀉 | 罕見，發生於胰臟者占所有類癌症後群的1% |
| 副甲狀腺荷爾蒙相關蛋白瘤（PTHrp-oma） | 胰臟 | 副甲狀腺荷爾蒙相關蛋白（PTHrp） | 高血鈣症狀，症狀會類似副甲狀腺過高 | 罕見 |
腫瘤分級
2017年世界衛生組織（WHO）分類系統將 PanNETs 分為三級。該分類系統相對於過去的分類，更強調腫瘤的分級[7]。
| 分類/分級 | Ki-67增殖指數*（%） | 有絲分裂指數（%） |
|---|---|---|
| 分化良好的PanNETs | ||
| PanNET G1 | <3 | <2 |
| PanNET G2 | 3 to 20 | 2 to 20 |
| PanNET G3 | >20 | >20 |
| 分化不好的PanNETs：胰臟神經內分泌癌（Pancreatic neuroendocrine carcinomas，PanNECs） | ||
| PanNEC (G3) | >20 | >20 |
| 小細胞型（Small cell type） | ||
| 大細胞型（Large cell type） | ||
| 混合型：腫瘤同時由神經內分泌細胞及非神經內分泌細胞構成 | ||
症狀及徵象
功能型PanNETs的症狀大多與其分泌激素相關，主要症狀源自於該激素過量的表現[10]。非功能型雖也會分泌多種激素，但其激素過量症狀並不若功能型那樣明顯。非功能型PanNETs主要的症狀源自於壓迫周圍器官或是遠端轉移的症狀[11][12][13]。但隨著影像學的進步，非功能型PanNETs有時會在壓迫症狀出現之前，就意外診斷出來[14]:43–44。有時時非功能型的PanNETs也會在疾病後期出現激素過量症狀[15]。
命名
PanNETs過去又常被稱為胰島細胞瘤（islet cell tumors），但該名稱無法準確描述源自於胰島之外的PanNETs，因此使用該名稱者已逐漸減少[10]。
參考文獻
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- Pancreatic Neuroendocrine Tumors (Islet Cell Tumors) Treatment (PDQ) Health Professional Version. National Cancer Institute. March 7, 2014.
- The PanNET denomination is in line with current WHO guidelines. Historically, PanNETs have also been referred to by a variety of terms, and are still often called "islet cell tumors" or "pancreatic endocrine tumors". See: Klimstra DS, Modlin IR, Coppola D, et al. (PDF). Pancreas. August 2010, 39 (6): 707–12 [2018-05-17]. PMID 20664470. doi:10.1097/MPA.0b013e3181ec124e. （原始内容 (PDF)存档于2015-09-24）.
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