額顳葉失智症

额颞叶痴呆症( FTD ) 是一组累及额叶和颞叶的痴呆症[3] [6]。 主要症状一般是行为或语言 能力的改变[6]。可能包括人格的改变、缺乏同情心、重复性行为、词汇量减少和语言理解能力下降[3] [4]。这些症状早期缓慢出现并在数年内恶化[5]。记忆和运动功能通常不受影响[3]。

额颞叶痴呆症
同义词	额颞叶退化症,[1] 额颞叶神经认知障碍症[2]
一位65岁女性额颞叶痴呆症患者的脑磁共振成像 。 在所有图像中清晰可见额叶 部位萎缩的皮质 和 白质 。
症状	人格改变, 情感冷漠, 重复性行为, 词汇量 减少, 语言理解能力下降[3][4]
常見始發於	50到60 岁[5]
类型	行为异常型额颞叶痴呆(bvFTD), 语义异常 (svPPA), 非流利性异常 (nfvPPA)[6][7]
肇因	不明[8]
风险因子	家族史, 头外伤, thyroid disease[6][4]
診斷方法	基于症状和MRI[5]
相似疾病或共病	老年痴呆症, 血管性痴呆, 路易体失智, 酗酒[4]
治療	支持治疗[5]
预后	预期寿命 7.5 年[4]
盛行率	每10万人中2人(45到65岁人群)[5]
分类和外部资源
醫學專科	精神病学, 神经病学
ICD-11	8A23
ICD-10	G31.0
OMIM	600274、​600795
DiseasesDB	10034
Orphanet	282

该病病因不明[8]。风险因素包括痴呆症家族史、头外伤和甲状腺疾病[6] [4]。病理机制涉及神经元的损失，特别是纺锤体神经元的损失[4] [9]。额颞叶痴呆症有多种类型，其中三种主要的临床表型为行为异常型额颞叶痴呆 (bvFTD) ，语义性痴呆(svPPA) 和进行性非流利失语(nfvPPA)。后二者是原发性进行性失语症的两种亚型 [6] [7]。与额颞叶痴呆症相关的运动功能障碍疾病有进行性核上性麻痹、皮质基底节综合征和 FTD 伴肌萎缩侧索硬化症(FTD-ALS)[5]。

额颞叶痴呆症没有特定的治疗方法[8]。社会支持、行为治疗和言语治疗 等可以帮助管理额颞叶痴呆症的症状[4]。一些药物， 包括SSRIs 、抗精神病药和加兰他敏也可能会改善症状[8]。许多治疗方法正在研究中[4]。诊断后的平均预期寿命为 7.5 年[4]。

每年每十万40岁、50岁以及60岁人中，额颞叶痴呆症的新发病例分别是2人、3人 以及9人 [4]。65 岁以下人群中的发病率仅低于阿尔茨海默病(AD)[5]。 好发年龄是40 到 60 岁[5]。男女发病概率相同[5]。 1892 年阿诺德·皮克 (Arnold Pick) 首次描述了该病，因此额颞叶痴呆症最初被称为皮克病。目前皮克病专指行为异常型额颞叶痴呆 (bvFTD)[10] [8]。