馬尾症候群

馬尾症候群(Cauda equina syndrome,CES)是脊髓末端以下的馬尾神經叢損傷[2],其症狀及病徵包含:下背痛、輻射至腿部的疼痛(坐骨神經痛)、肛門周圍麻木、膀胱或腸道失去控制[1]。其發作時間可能突然發生,也可能漸進性惡化[1]

馬尾症候群
馬尾始於脊髓末端
症状下背痛坐骨神經痛、肛門周圍麻木、腸胃道或膀胱調節困難[1]
常見始發於急性或慢性[1]
肇因椎间盘脱出症椎管狹窄癌症重大創傷硬膜外膿瘍硬膜外血腫[1][2]
診斷方法醫學影像MRI電腦斷層[1][3]
治療外科手術(椎板切除術[1]
预后有20%機會預後不佳
盛行率每年 1/500,000 的機會
分类和外部资源
醫學專科神經外科骨科
ICD-118B40
ICD-9-CM344.6
DiseasesDB31115
eMedicine1148690

常見主要成因為下背椎間盤突出。其他成因包含椎管狹窄癌症創傷硬腦膜上膿瘍、及硬腦膜上血腫[1][2]。其診斷方式主要根據症狀,確診方式為醫學影像,如核磁共振(MRI)、或電腦斷層掃描[1][3]

馬尾症候群的主要治療為:椎板切除手術[1]。若其突然發生,則被視為需要緊急醫療的情形,需積極安排手術解除神經壓迫[4],若延遲治療可能導致永久的功能喪失。儘管即時獲得手術治療,也可能會留下長期的後遺症,如:膀胱障礙、性功能障礙、或感覺麻木[1][3]。但有約20%的患者即使進行積極治療後效果仍不佳[1]。其發生率約為每年 1/70000[1]。這項疾病在1934年首次被記載[5]

症狀

黃色標記處為「鞍部麻木」(saddle anesthesia)的大致區域

馬尾症候群的症狀包含:

  • 嚴重背痛
  • 鞍部麻木(見右圖):通常涉及薦椎第3節(S3)到第5節(S5)神經皮節所支配的區域[6]:26,包含:會陰部外生殖器肛門產生感覺異常、麻木。簡單來說,就是在騎馬時會接觸馬鞍的區域會產生針刺感、麻木感,如腹股溝及大腿內側等。
  • 膀胱及腸道功能失常[7]:216:導因於逼尿肌及肛門括約肌失去張力。逼尿肌失去張力會導致尿滯留、溢流型尿失禁。可以於患者解尿後,安排膀胱超音波掃描進行評估
  • 單側或雙側坐骨神經麻木、疼痛
  • 下肢肌肉無力或癱瘓(通常為截癱
  • 雙側跟腱反射消失[7]:216
  • 性功能障礙
  • 肛門反射球海綿體肌反射消失
  • 步態障礙

其中,嚴重背痛、鞍部麻木尿失禁大便失禁性功能障礙為危險徵兆,必須緊急評估及處置[8]

病因

位於腰椎第1節(L1)、第2節(L2)或更低位的脊髓圓錐,其脊髓腔內含一束神經纖維(也就是馬尾),這束神經纖維內涵由腰椎第1節到薦椎第5節延伸而出的神經根,並從脊髓的末端開始分支。其中,腰椎第4節到薦椎第4節的神經根會匯入薦神經叢,並往足部延伸。此區域的壓迫、創傷、其他脊髓腔傷害,皆可能導致馬尾症候群。

在執行半身麻醉期間,於腰椎硬腦膜外注射藥物後也可能會產生暫時性的馬尾症候群症狀[9]

創傷

直接應力的創傷可能導致馬尾症候群。其最常見的病機包含:腰椎穿刺的併發症、爆裂性骨折導致椎體的碎片往後方偏移、嚴重的椎間盤突出、脊髓麻醉時導管所造成創傷、脊髓麻醉導致馬尾周圍具高濃度麻醉藥、及穿刺傷害如刀傷或槍傷[10]

椎管狹窄

馬尾症候群可能導因於腰椎椎管狹窄。其可能導因於脊椎退化(如骨關節炎)、先天性異常、或嚴重的脊椎滑脫[10]

發炎

脊椎慢性發炎可能導致椎管狹窄,進而導致馬尾症候群。相關原因包含:柏哲德氏症(Paget disease)、神經結節病(neurosarcoidosis)、慢性發炎性去髓鞘性多發性神經炎(CIDP)、僵直性脊椎炎、脊髓風濕免疫疾病、急慢性肺結核感染等[10]

風險因子

好發椎間盤突出症的族群,亦是馬尾症候群最高風險的族群,因此女性、中年人、搬重物、肥胖都是風險因子[11][12][13]。種族的影響不大,但有報告指出非裔美國人的發生率較其他族群略低[11][14][12]

診斷

MRI發現脊髓膿瘍所導致的馬尾症候群

臨床病史和理學檢查可提供初步診斷的依據,確診則必須透過核磁共振(MRI)或電腦斷層掃描等醫學影像進行[4]。在進行MRI之前,可以透過膀胱超音波來檢視患者是否有尿滯留。另外在插入尿管時若患者沒有感覺,也可能可以加強馬尾症候群的診斷。

理學檢查時應著重在痛覺的定位。使用針刺測試時,腰椎神經支配的區域(腿部)會麻木,但會陰神經支配的區域仍有完整的痛覺。上述表現暗示硬膜內、脊髓膜外的病變。若脊髓遭結核菌感染,則可能會出現下述症狀的三聚體,包含:下肢癱瘓、腰椎神經支配區域失去痛覺、會陰神經支配區域感覺異常。在急性發作的病患,儘早接受手術介入是相當重要[4]

預防

早期診斷可以促進預防性治療。幫助早期診斷的病徵包含:腸道及膀胱功能改變、及腹股溝的感覺減損[15]。感覺減損的病人最初會感受到如針刺般的麻木感。膀胱功能改變的患者可能無法完全排空尿液、或尿流變細。如果患者的症狀已經惡化到嚴重的尿液滯留,則預防性治療不太可能成功。

治療

若患者確診為馬尾症候群,通常建議進行手術減壓。若馬尾症候群導因於椎間盤突出,則建議儘早安排手術減壓[16]

突發性馬尾症候群通常建議及早介入,算是緊急手術的適應症[4]。若其症狀導因於一些壓迫性的病灶,如:椎間盤破損、腦膜上膿瘍、腫瘤、或血腫等,則可以在症狀出現後6[17]、24[18]、或48小時內,安排椎板切除術、或其他手術減壓術式[16][18]。早期介入可以顯著降低患者永久傷害的風險。

手術時可能需要移除血液、骨頭碎片、腫瘤、突出的椎間盤、或異常的骨頭增生。若腫瘤無法被手術移除,且腫瘤為惡性,則可以安排放射治療、或化學治療作為替代的減壓方法。若症狀的成因為發炎性病因,如:僵直性脊椎炎等,則可以給予類固醇等抗發炎藥物。若成因為病毒感染,則應給予適當的抗生素療程[19]

懷孕可能因加劇腰椎的椎間盤突出而導致馬尾症候群,高齡產婦的風險更高。懷孕時也可以進行手術,且並不會負面的影響治療效果。無論懷孕的任何一個階段,都可以且應該進行馬尾症候群的治療[20]

在治療後,患者的生活型態可能必須做出相對應的調整。針對下肢功能、腸道功能,及膀胱功能受到損傷的病人,可能須安排物理治療或職能治療。肥胖的患者可能也必須減重[19]

腸道及膀胱控制

馬尾症候群的復健計畫會根據傷害的嚴重程度而有所不同。有一些長期的傷害可能會影響腸道及膀胱的控制[21]。當手術完成後,患者須平躺休息,直到腸道及膀胱功能可以被評估為止。導尿管置入及引流可以幫助膀胱控制。適度活動、重力姿勢、及骨盆底運動(凱格爾運動)可以幫助控制排便。上述活動可以在躺著、站著、或跪地爬行姿勢下完成。膀胱及腸道功能的完整恢復,可能需要長達兩年的時間。

預後

患者的預後程度需要考量許多因素。最重要的因素為:神經受損的嚴重程度、及受壓迫的時間長度。一般而言,接受手術的時間延遲越久,則神經損傷的程度越嚴重。

若嚴重的損傷導致神經失去再生能力,則其傷害將會是永久的。若神經仍有再生功能,則恢復的時間仍有極大的差異。神經的生長異常的緩慢,因此嚴重或持續較久的神經損傷,平均需要數年的恢復時間。

文獻指出,罹患馬尾症候群的患者中,大約50-70%的人會導致尿滯留,大約30-50%會有部分的症狀。對於尚未發展至尿滯留的患者,特別是患病時間小於數天,則通常需安排積極安排緊急MRI、及減壓治療。這群患者的預後較好,但若病程拖延,則可能惡化為尿滯留[22]

動物

狗的退化性腰薦椎狹窄 (DLSS),又稱為馬尾症候群,是一種腰薦椎的退化性疾病,會影響關節、神經、軟組織、及椎間盤的關節連接[23][24]。這種退化過程,最終會導致脊髓末端位於馬尾區域的軟組織及神經根遭受壓迫,並導致腰椎神經的疼痛[25][26]

參考文獻

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外部連結

  • 06-093c. at Merck Manual of Diagnosis and Therapy Home Edition
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