再生不良性貧血

再生不良性貧血(aplastic anemia/aplastic anaemia)也叫再生障碍性贫血(简称再障),是指骨髓未能生產足夠或新的細胞來補充血液細胞的情況。[1]一般來說,貧血是指低的紅血球統計,但患有再生不良性貧血的病人會在三種血液細胞種類(紅血球、白血球血小板)均出現低統計的情況。

再生不良性貧血
Aplastic Anemia
类型贫血骨髓衰竭[*]congenital anemia[*]疾病
分类和外部资源
醫學專科肿瘤学血液學
ICD-113A70
ICD-10D60-D61
ICD-9-CM284
OMIM609135
DiseasesDB866
MedlinePlus000554
eMedicinemed/162
MeSHD000741
Orphanet182040

病因

現時已知的再生不良性貧血的一個病因是自體免疫性疾病,當中白血球自行攻擊骨髓

很多的病例都不能清楚判斷病因,但再生不良性貧血有時會與一些物質,如輻射的接觸,或是使用某類藥物,包括氯霉素苯丁吡唑酮有所關聯,可能会造成骨髓造血细胞的器质性病变。 再生障碍性贫血(简称再障)(aplastic anemia)是指由各种原因引起的骨髓造血功能衰竭,造成全血细胞减少的一种疾病。临床上以红细胞、粒细胞和血小板减少所致的贫血、感染和出血为特征。再障在中国大陆地区并非少见,中国大陆流行病学调查资料表明其发病率约为0.74/10万人口,呈散发性。发病以青中年居多,男性略高于女性,原发性稍多于继发性。

病徵

  • 貧血,不適、蒼白及其他病徵;
  • 血小板減少症,提高了出血及瘀斑的風險;
  • 白血球減少症,提高了感染的風險。

診斷

現時的診斷方法只有骨髓切片檢查

為了尋求診斷的線索,在進行此檢查前,病人一般會接受其他血液測試,包括:

  • 全面性血液細胞統計
  • 腎功能測試
  • 電解質功能測試
  • 肝功能測試
  • 甲狀腺功能測試
  • 維生素B12葉酸平等。

治療

再生不良性貧血的治療,可以透過服用藥物或在病症較嚴重时進行骨髓移植。骨髓移植是最能達到痊癒效果的方法,但進行期間卻有很大的風險。從合適捐贈者移植來的骨髓會取代失效的骨髓,骨髓內多能化幹細胞會重新組成所有血液細胞,建立病患者一套新的免疫系統、紅血球血小板。但是除了移植失敗外,新造的白血球亦有攻擊身體內其他細胞的可能性,稱為「移植物對抗宿主疾病」。

再生不良性貧血一般治療上開始會採用抗胸腺淋巴細胞球蛋白(ATG或抗淋巴球球蛋白),配合約幾個月環孢菌素的療程,首先壓抑免疫系統,使造血细胞恢复功能,來調節免疫系統。在压抑免疫系统期间,由于白血球低下,病人會被保護於儘量減少微生物的房間,以減少感染的風險。溫和的化學療法使用環磷酰胺長春新鹼對治療有效。抗體療法,如使用ATG,针对攻击骨髓的目標T細胞。使用類固醇一般都沒有效用。

跟進工作

病人需要接受定期的全面血球統計,以確定狀況。

約10-33%的再生不良性貧血的病人會發展出一種罕有的病症,稱為「陣發性夜間血紅素尿症」(簡稱PNH,即貧血以外加上血小板減少症及/或血栓),一般解釋是指骨髓為對抗免疫系統的攻擊而產生的逃避機制。流式細胞術是一種測試再生不良性貧血的病人是否患上PNH的認可的方法。

参见

  • 範可尼貧血
  • 獲得性純紅細胞再生不良性貧血
  • 陣發性夜間血紅素尿症

註釋

  1. Acton, Ashton. . ScholarlyEditions. 22 July 2013: 36. ISBN 978-1-4816-5068-7. Aplastic anemia (AA) is a rare bone marrow failure disorder with high mortality rate, which is characterized by pancytopenia and an associated increase in the risk of hemorrhage, infection, organ dysfunction and death.

外部連結

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骨髓惡性腫瘤白血球
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