再生不良性貧血

再生不良性貧血; Aplastic Anemia
类型	贫血、骨髓衰竭[]、congenital anemia[]、疾病
分类和外部资源
醫學專科	肿瘤学及血液學
ICD-11	3A70
ICD-10	D60-D61
ICD-9-CM	284
OMIM	609135
DiseasesDB	866
MedlinePlus	000554
eMedicine	med/162
MeSH	D000741
Orphanet	182040

再生不良性貧血（aplastic anemia／aplastic anaemia）也叫再生障碍性贫血（简称再障），是指骨髓未能生產足夠或新的細胞來補充血液細胞的情況。[1]一般來說，貧血是指低的紅血球統計，但患有再生不良性貧血的病人會在三種血液細胞種類（紅血球、白血球及血小板）均出現低統計的情況。

病因

現時已知的再生不良性貧血的一個病因是自體免疫性疾病，當中白血球自行攻擊骨髓。

很多的病例都不能清楚判斷病因，但再生不良性貧血有時會與一些物質，如苯、輻射的接觸，或是使用某類藥物，包括氯霉素及苯丁吡唑酮有所關聯，可能会造成骨髓造血细胞的器质性病变。再生障碍性贫血（简称再障）（aplastic anemia）是指由各种原因引起的骨髓造血功能衰竭，造成全血细胞减少的一种疾病。临床上以红细胞、粒细胞和血小板减少所致的贫血、感染和出血为特征。再障在中国大陆地区并非少见，中国大陆流行病学调查资料表明其发病率约为0.74/10万人口，呈散发性。发病以青中年居多，男性略高于女性，原发性稍多于继发性。

病徵

貧血，不適、蒼白及其他病徵；
血小板減少症，提高了出血及瘀斑的風險；
白血球減少症，提高了感染的風險。

診斷

現時的診斷方法只有骨髓切片檢查。

為了尋求診斷的線索，在進行此檢查前，病人一般會接受其他血液測試，包括：

全面性血液細胞統計
腎功能測試
電解質功能測試
肝功能測試
甲狀腺功能測試
維生素B12及葉酸平等。

治療

再生不良性貧血的治療，可以透過服用藥物或在病症較嚴重时進行骨髓移植。骨髓移植是最能達到痊癒效果的方法，但進行期間卻有很大的風險。從合適捐贈者移植來的骨髓會取代失效的骨髓，骨髓內多能化的幹細胞會重新組成所有血液細胞，建立病患者一套新的免疫系統、紅血球及血小板。但是除了移植失敗外，新造的白血球亦有攻擊身體內其他細胞的可能性，稱為「移植物對抗宿主疾病」。

再生不良性貧血一般治療上開始會採用抗胸腺淋巴細胞球蛋白（ATG或抗淋巴球球蛋白），配合約幾個月環孢菌素的療程，首先壓抑免疫系統，使造血细胞恢复功能，來調節免疫系統。在压抑免疫系统期间，由于白血球低下，病人會被保護於儘量減少微生物的房間，以減少感染的風險。溫和的化學療法使用環磷酰胺及長春新鹼對治療有效。抗體療法，如使用ATG，针对攻击骨髓的目標T細胞。使用類固醇一般都沒有效用。

跟進工作

病人需要接受定期的全面血球統計，以確定狀況。

約10-33%的再生不良性貧血的病人會發展出一種罕有的病症，稱為「陣發性夜間血紅素尿症」（簡稱PNH，即貧血以外加上血小板減少症及／或血栓），一般解釋是指骨髓為對抗免疫系統的攻擊而產生的逃避機制。流式細胞術是一種測試再生不良性貧血的病人是否患上PNH的認可的方法。

参见

範可尼貧血
獲得性純紅細胞再生不良性貧血
陣發性夜間血紅素尿症

註釋

Acton, Ashton. . ScholarlyEditions. 22 July 2013: 36. ISBN 978-1-4816-5068-7. Aplastic anemia (AA) is a rare bone marrow failure disorder with high mortality rate, which is characterized by pancytopenia and an associated increase in the risk of hemorrhage, infection, organ dysfunction and death.

外部連結

Aplastic Anemia & MDS International Foundation （页面存档备份，存于）
梅約醫學中心（页面存档备份，存于）
MEdIC
MedlinePlus百科全書：特發性再生不良性貧血（页面存档备份，存于）
MedlinePlus百科全書：繼發性再生不良性貧血
高雄榮總血液腫瘤科王玉祥主任 | 2006 六月 13

醫療科學 - 醫學 - 血液學
骨髓惡性腫瘤和白血球
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[1] Acton, Ashton. . ScholarlyEditions. 22 July 2013: 36. ISBN 978-1-4816-5068-7. Aplastic anemia (AA) is a rare bone marrow failure disorder with high mortality rate, which is characterized by pancytopenia and an associated increase in the risk of hemorrhage, infection, organ dysfunction and death.