成人史迪爾氏病

此病的典型表現有關節痛、高燒、鮭魚粉狀的斑疹或斑狀丘形疹、肝脾腫大、淋巴結腫大和以嗜中性顆粒白血球為主的白血球數量增加[1]。類風濕因子和抗核抗體檢驗結果常是陰性，而血清含鐵蛋白顯著升高。經歷成人史迪爾氏病急性發作的患者常覺得極度疲勞和淋巴結腫大，而肺部和心臟積水的狀況較少見。有極少數病例，AOSD 能造成無菌性腦膜炎和感覺神經性耳聾[1]。

成人史迪爾氏病的病因仍不清楚，但可能與介白素-1（IL-1）有關，因為阻斷 IL-1β 作用的藥物能有效治療此病。介白素-18 的表現增加，推測可能也是致病原因之一[2][4][5]。

診斷是根據臨床表現，而非血清學上檢驗的異常[6]。已有至少七項的診斷標準被制定出來，而山口氏標準（Yamaguchi criteria）的敏感性最高。少要符合五個條件且其中至少兩個是主要條件，才算診斷成人史迪爾氏病[7]。

成人史迪爾氏病以抗發炎藥物治療。類固醇（如：強的松，prednisone）用於治療嚴重症狀。其他常用的藥物包括羥氯喹（奎寧，hydroxychloroquine）、青黴素胺（penicillamine）、硫唑嘌呤（azathioprine）、氨甲蝶呤（methotrexate）、依那西普（恩博，etanercept）、阿那白滯素（anakinra）、托珠單抗（tocilizumab）、環磷酰胺（cyclophosphamide）、阿達木單抗（adalimumab）、利妥昔單抗（rituximab）和英夫利西单抗（infliximab）[9]。

第一個針對介白素-1（IL-1，特別是 IL-1β）的新型藥物是阿那白滯素（anakinra）。一項多中心的隨機臨床試驗顯示 12 位使用 anakinra 患者的臨床反應優於另外 10 位接受其他疾病調節抗風濕藥的患者[10]。其他能阻斷 IL1 的藥物（anti-IL1）包括：具選擇性針對 IL-1β 的卡那基單抗（canakinumab）和同時阻斷 IL-1A 和 IL-1β 的利羅那普（rilonacept）[11]。阻斷 IL6（anti-IL6）的單株抗體藥物托珠單抗（tocilizumab）是與阿那白滯素（anakinra）療效相當的另一種治療選擇[12]。

雖然，部分研究顯示「幼發型」和「成人型」兩個疾病的關係密切[13]。目前，一般仍將「幼發型史迪爾氏病（juvenile-onset Still's disease）」歸類在幼年特發性關節炎中。

成人史迪爾氏病是罕見的疾病，但全世界都有病例報告。發病率估計每年每 100 萬人中有 1.6 個新病例[14]。目前盛行率約為每 10 萬至 100 萬人中有 1.5 人患病。最常見的發病年齡有兩個高峰，分別坐落在 16-25 歲間和 36-46 歲間[15]。

史迪爾氏病以英國醫生喬治·弗雷德里克·斯蒂爾爵士（Sir George Frederic Still，1861-1941）的名字命名[16][17]。成年時才發病的成人型則是由埃里克.拜沃特斯（E. G. Bywaters）在 1971 年時提出。[14]

研究人員正在研究一種名為鈣衛蛋白（calprotectin）的蛋白質是否有助於診斷和監測[18]。

• 幼年特發性關節炎

• . Genetic and Rare Diseases Information Center (GARD). [2019-12-21]. （原始内容存档于2021-03-18） （英语）.