主动脉夹层

DeBakey分型以美国外科医生、主动脉夹层患者Michael E. DeBakey命名。它分型的依据是主动脉夹层撕裂的位置和夹层扩展的情况[4]。

发生率	60%	10–15%	25–30%
分型	DeBakey I	DeBakey II	DeBakey III
	Stanford A		Stanford B
	近端累及		远端累及
主动脉夹层分型

• I型——胸主动脉夹层起源于升主动脉并向远端延伸，至少累及主动脉弓；
• II型——胸主动脉夹层起源并局限于升主动脉；
• III型——胸主动脉夹层起源于降主动脉，很少向近端延伸，但可能会累及血管远端。其中向下未累及腹主动脉的称为称为IIIA型，累及腹主动脉的称为IIIB型。

Stanford分型将主动脉夹层分为A、B两型，分型的依据是是否累及升主动脉[5]。

• A型——主动脉夹层涉及升主动脉和/或主动脉弓，降主动脉也有可能累及。内膜撕裂起源于升主动脉，主动脉弓，或者降主动脉（比较少见）[6]。此分型相当于DeBakey I型、DeBakey II型和逆行DeBakey III型[7] （主动脉夹层起源于降主动脉并向近端延伸，累及到升主动脉）；
• B型——主动脉夹层涉及降主动脉和/或延伸至腹主动脉，但不累及升主动脉和主动脉弓[6]。此分型相当于DeBakey III型未逆行累及升主动脉的病例。

Stanford分型在临床实践中比较实用，其中A型夹层一般主张进行手术修复，而B型夹层以初步支持治疗为主，外科手术仅是作为并发症发生时才予使用的手段[8]。

虽然大部分主动脉夹层患者都有高血压病史，血压值在急性主动脉夹层的表现是相当多变的，往往是主动脉夹层远端剥离的患者血压会更高一些。主动脉夹层近端剥离的患者，36％出现高血压，而25％出现低血压体征。而在主动脉夹层远端剥离的患者中，70％出现高血压，而4％出现低血压体征。

严重低血压体征往往预示患者的预后非常不好，它通常是与心包填塞，严重的主动脉瓣关闭不全，或主动脉破裂密切相关。准确测量血压非常重要。如果头臂动脉（供应右臂）或左锁骨下动脉（供应左臂）被主动脉夹层累及，可能出现假性低血压的情况。

有一半到三分之二的升主动脉夹层患者会出现主动脉瓣关闭不全。而在近端撕裂患者中，32%可以在听诊时听到主动脉瓣关闭不全的杂音。杂音的强度（即响度）依赖于患者血压的高低，在低血压时可能为无声。

升主动脉夹层患者出现主动脉瓣关闭不全有多种病因。一是剥离可能是主动脉瓣环扩张，主动脉瓣叶不能完全结合导致关闭不全。另一种机制是夹层可能延伸到主动脉根部并导致主动脉瓣叶分离。第三个原因是，如果出现广泛的内膜撕裂，内膜瓣可能脱垂进入左心室流出道，造成主动脉内膜套叠导致主动脉瓣叶关闭不全。

有1-2％的主动脉夹层患者会发生心肌梗死（心脏病发作）。心肌梗死的病因是供应心脏的冠状动脉被病变累及。右冠状动脉比左冠状动脉更容易受到主动脉夹层累及。如果这时错误使用溶栓疗法治疗心肌梗死，死亡率将增加70％以上，这主要是由于出血进入心包腔导致心脏压塞。

血液从主动脉外破口进入胸腔或主动脉周围出现炎症反应都可以导致胸腔积液。如果胸腔积液是由于主动脉夹层破裂导致的，那么胸腔积液更有可能出现在左侧胸廓。

血液D-二聚体水平低于500ng/mL的可能可以排除主动脉夹层的诊断，减少进一步影像学检查的需要[12]。

主动脉夹层的胸部X光平片，主动脉结明显扩张

胸部X光平片见上纵隔影扩大，对诊断主动脉夹层具有中等程度的敏感性（67％）[13]，但特异性较低，很多其他情况都可以在胸部X光检查看到纵隔扩大的征象。

在胸部X光片看到钙化影是判断主动脉夹层的一个指征。钙化是内膜和主动脉外软组织的分离的征象，增到10mm时提示夹层分离的可能，若超过10mm则可肯定为主动脉夹层。

胸部X光片上还可能会看到胸腔积液。他们在降主动脉夹层中更常见，通常出现左胸廓。其他的发现包括主动脉结闭塞，左主支气管压迫，气管条纹减少或消失以及气管偏位。

大约12％至20％的主动脉夹层患者胸部X光检查检查正常，因此正常的胸部X光片并不能排除主动脉夹层的可能。如果临床特征高度怀疑是主动脉夹层，当务之急是使用其他影像学检查（CT血管造影，MRA，主动脉造影，或经食道心脏超声检查）予以排除。

注入造影剂的CT检查显示升主动脉瘤样扩张和主动脉夹层形成

CT血管造影是一种快速非侵入性的检查，将会提供一个准确的主动脉三维图。CT检查是对胸部和腹部进行快速的断层扫描，并由计算机相结合制作出横截面切片。通过外周静脉注入碘造影剂可以勾画出主动脉的轮廓，使主动脉夹层诊断的准确性增加。在造影剂注射后，使用对比剂自动跟踪技术（Bolus Tracking）进行扫描。这是一种延时扫描技术，直到造影剂流入主动脉时才开始扫描。

CT检查的敏感性和特异性都很高，都高达96至100％。它的缺点包括需要碘造影剂，不能确诊内膜撕裂的部位等。

主动脉夹层的MRI检查
1 降主动脉夹层
2 主动脉峡

磁共振成像（MRI）是目前主动脉夹层检查和评估的金标准，有高达98％的敏感性和高达98％的特异性。主动脉的MRI检查将会提供一个三维重建的主动脉，让医生来判断内膜撕裂的位置，分支血管的累及，并找到继发性撕裂的位置。它是一种非侵入性的检查，而且不需要使用碘造影剂材料，同时还可以检测并定量分析主动脉瓣关闭不全的程度。

磁共振成像扫描检查主动脉夹层的缺点是可行性较低，往往只有在大医院才拥有磁共振成像设备，而且扫描比较费时。由于MRI检查过程中存在高强度的磁场，带有金属植入物如装有起搏器、人工关节等的患者禁止使用这种检查。另外，有一些人在MRI扫描设备中会出现幽闭恐惧症。

超声心动图显示血管真腔和主动脉夹层的假腔。心室收缩时的彩色血流宣示上面的腔为真腔

经食管超声心动图（TEE）是一个比较好的诊断主动脉夹层的检查，具有98％的敏感性和97％的特异性。这是一个相对的非侵入性检查，因为检查中要求患者经食道吞入超声心动图探头。这种检查对升主动脉夹层具有非常好的效果，并可以确定冠状动脉的开口是否被主动脉夹层累及。许多医疗机构为增加患者的舒适度，在经食管超声心动图检查时会提供镇静剂，不过如果患者配合检查，也可以不用使用镇静剂。

经食管超声心动图的缺点包括无法获得远端主动脉（主动脉弓开始）和位于胃下方的腹主动脉的影像。食管狭窄或食管静脉曲张的患者在技术上难以使用经食管超声心动图进行检查。

主动脉造影需要在进行胸部X线照影在主动脉安置导管并注射造影剂，这个过程称为主动脉造影法。在过去被认为是主动脉夹层诊断的金标准。但由于这种检查是有创性的，现在已经被其他侵入性小的影像学检查所取代。

主动脉夹层一般表现为高血压急症，因此内科治疗首要考虑的因素是要严格控制血压。血压控制的目标是平均动脉压控制在60至75毫米汞柱，或是病人能耐受的最低血压。另一个因素是减少左心室dp/dt的剪切力（左心室向升主动脉射血的力量）。

β受体阻滞剂是治疗急性和慢性主动脉夹层的一线药物。急性主动脉夹层的病人，迅速给予静脉药物（如艾司洛尔，普萘洛尔，拉贝洛尔等）是首选。血管扩张剂，如硝普钠，可以用于持续的高血压患者，但这类药物不应该单独使用，因为它们通常会导致反射性心动过速。

钙通道阻滞剂也可用于治疗主动脉夹层，特别是如果存在β受体阻滞剂的禁忌症。最常用的钙通道阻滞剂是维拉帕米和地尔硫卓，因为他们有血管扩张及减弱肌肉的联合作用。

如果个别顽固性高血压（使用三种不同类别最大剂量的降压药进行治疗后依然存在持续性高血压），必须考虑主动脉夹层累及肾动脉导致肾性高血压的问题。

主动脉夹层手术治疗的适应症包括急性近端主动脉夹层（A型主动脉夹层）或急性远端主动脉夹层合并一个或多个并发症，这些并发症包括累及重要器官、主动脉破裂或即将破裂、夹层逆撕至升主动脉以及有马凡氏综合征或Ehlers–Danlos综合征的病史等。

主动脉夹层手术治疗的目的是切除破坏最严重的主动脉段，阻止血液进入假腔（包括主动脉的原始撕裂口以及后续的撕裂段）[15][16][17]。虽然也可以进行撕裂内膜的切除术，但这并不会显著改变死亡率。

主动脉夹层的修复方法有：

• 当主动脉瓣没有损害时可以将植入导管（通常由涤纶制成），替代受损的主动脉段。
• Bentall手术：更换受损的主动脉和主动脉瓣替换术。
• David手术：更换受损的主动脉和主动脉瓣再植术。
• 在受损主动脉段插入一个覆膜支架，如：在胸主动脉腔内修复（thoracic endovascular aortic repair，TEVAR）使用。它通常是和正在进行的药物治疗一起使用。
• 和一个和血管环吻合的涤纶移植物更换损坏的主动脉段[18]。

有些条件会增加主动脉夹层修复的手术风险。这些条件包括：

• 术前检查及评估时间过长；
• 高龄；
• 伴发疾病（如：冠状动脉疾病）；
• 动脉瘤渗漏；
• 心包填塞；
• 中风；
• 过去有心肌梗死或脑血管意外的病史；
• 过去有肾功能衰竭（急性或慢性肾功能衰竭）的病史。

主动脉夹层患者的长期随访包括严格的血压控制。在未控制的高血压主动脉夹层患者中，后期出现主动脉瘤破裂的相对危险度是收缩压低于130毫米汞柱的患者的10倍。

主动脉夹层急性期过后最初两年，死亡的风险是最大的，这是需要对病人进行密切的随访。29%的手术后患者因夹层动脉瘤或其他动脉瘤破裂而死亡。此外，还有17%至25%由于新的动脉瘤形成而发病。这通常是由于手术残留的假腔扩张引起的。由于这些新形成的动脉瘤位于血管壁薄弱的地方，更容易出现破裂。

建议随访时进行主动脉串行成像检查，磁共振成像（MRI）是首选的成像技术。